Вроджена кровоточивість, в основі якої є різке сповільнення згортання крові за рахунок порушення І фази. В цій фазі тромбоцит орні фактори вступають у взаємодію з трьома антигемофільними факторами, що призводить до утворення плазм енного тромбопластину, внаслідок недостатку антиген плазм енного тромбопластину при недостачі антигемофільних факторів є нестача тромбіну продовжуються час згортання крові. Антигемофільні фактори – VІІІ, (антигемофільного глобуліна), ІХ, Х.
Клінічна картина – передається внукам ч/з здорових доньок (пере датчики) хвороби. Гемофілією хворіють чоловіки.
Прояви в дитинстві: кровотечі під час незначних травм. Крововиливи в шкіру, підшкірну клітковину, м’язи. Характерні крововиливи в суглоби – гемартрози (ліктьові, колінні), болючі, з підвищенням tо (поличкового приймають за ревматичні). Повторні крововиливи в суглоби викликають деформуючий остеоартроз з обмеженням рухів в суглобах атрофією м’язів кінцівок – втрата працездатності. При гемофілії спостерігаються кровотечі із слизових оболонок (шлунково-кишкові, з ясен, з нирок і носові) постгеморагічна анемія.
І місце по частоті клінічних проявів – гемартрози
ІІ місце - ШК.-кровотечі
ІІІ місце – кровотечі після видалення зубів.
По перебігу:
Легка форма (скрита) крововиливи рідкі і неінтенсивні, виникають після травм або операцій (екстракція зуба, тонзілектомія)
Важка – часті спонтанні крововиливи, різкої локалізації та кровотечі з анеміями.
Лабораторна діагностика – подовження часу згортання крові (від декількох десятків хвилин до годин), зменшення антигемофільних факторів в плазм, зменшення протромбіну. Тромбоцити – в межах норми.
Лікування: симптоматичне. Повторне переливання свіжої крові, антигемофільної плазми (250-500 мл) струминно кожний день досягнення гемостатичного ефекту з інтервалами в 2-3 дні. Антигемофільний глобулін (в 20 р. має більшу активність ніж плазма). Гемотерапію поєднують з введення амінокапронової кислоти і фібриногена. Місцево на слизові оболонки застосовують тампони з гемостатичної губки і марлеві серветки, змочені тромбіном. При крововиливах в суглоб необхідна іммобілізація, холод і туго-пов’язках, гормони по 20-30 мг (2-3 тижні) - сприяють швидкому розсмоктуванню випоту і зменшення болю.
Кріопреципітат.
Контрі кал.