Агранулоцитоз. Етіологія. Лабораторна діагностика.
2. Лабораторна діагностика.
3. Форми захворювання.
4. Перебіг захворювання.
Агранулоцитоз характеризується різким зменшенням або відсутністю в периферичній крові зернистих лейкоцитів. Поодинокі випадки цього захворювання були описані ще в 1907 році Тюрком, а в 1922 році Шульг дав йому детальну клініко-гематологічні характеристику і назву агранулоцитарної ангіни. Шульц вважав характерним для цієї хвороби наявність некротичних ангін або некротичних вогнищ на слизових оболонках, високу температуру і різке зменшення кількості лейкоцитів (2-1) Г/л з відносним лімфоцитозом – до 80-90% і різким зменшенням майже до зниження гранулоцитів.
Жінки хворіють агранулоцитозом частіше, ніж чоловіки, діти рідше, як дорослі.
До причин, які обумовлюють розвиток хвороби, відносять різкі інфекції сепсис, туберкульоз, черевний тиф, лейшманіоз і др., лейкозні розростання. Метастази раку і другі злоякісні новоутворення в кістковий мозок, а також застосування медикаментів, дія променевої енергії, цитостатичне лікування.
По механізму розвитку виділяють 2 форми агранулоцитоза:
1. Імунну
2. Мієлотоксичну
Імунний агранулоцитоз. Захворювання починається в результаті появи в крові антитіл проти гранулоцитів.
Реакція антиген – антитіло проходить в присутності гантена, роль якого частіше всього виконують медикаменти. Агранулоцитарні антитіла проявляють свою дію спочатку в периферичній крові, наслідком чого є загибель зрілих нейтрофільних гранулоцитів, а потім і більш молодих гранулоцитів, впритул до клітин – попередників гранулоцитарного ряду в кістковому мозку.
В основі розвиток цієї форми агранулоцитозу лежить гіперфічна реакція організму у відповідь на прийом того чи іншого медикаменту. Існує багато різних медикаментів, які можуть сприти розвитку імунного агранулоцитозу. До них відносяться амідопирин, бутадіон, фенацетин і др.
Слід пам’ятати, що ріні хімічні і лікарські речовини в залежності від механізму дії можуть викликати в одних випадках мієлотоксичний, а в других – імунний агранулоцитоз. Імунні агранулоцити можуть розвиватися також при коллагенозах (розсіяній червоній вовчанці, ревматоїдному поліартриті і др.).
Лікарський агранулоцитоз відмічається гострим початком з підвищенням температури за 30-39о, появою ангіни, стоматиту, з розвитком в ряді випадків кандидамінозу слизової оболонки порожнини рота, гортані і стравоходу.
Зміни в переферичній крові залежать від тяжкості захворювання.
Характерна наростаюча лейкопенія (до 1-3 Г/л) за рахунок зменшення кількості нейтрофільних гранулоцитів в периферичній крові майже до повного їх зникнення. В мазку дуже мало клітин і представлені вони в основному лімфоцитами (лімфоцитом). Деколи в периферичній крові спостерігають моноцитоз, поодинокі ретикулярні клітини і плазмоциди. Анемій і тромбоцитопеній немає, хіба в дуже тяжких випадках.
При виході з гранулоцитозу нерідко розвивається лейкемоїдна реакція з кількістю лейкоцитів 30 Г/л і вище в периферичній крові, з появою бластних клітин, промієлоцитів і др.
Така картина короткотермінова, її можна спостерігати пару годин. Потім по мірі видужання хворого показники крові нормалізуються. Тривалість імунного агранулоциту півтори-два тижні, деколи більше.
Мієлотоксичний агранулоцитоз – як прояв цитостатичної хвороби, характеризується припиненням продукції нейтрофільних гранулоцитів в зв’язку з породженням на рівні клітини – попередниці мієлопоезу або стволової клітини. При цьому змінюється не тільки кількість гранулоцитів, но і лімфоцитів, тромбоцитів і еритроцитів.
Причиною розвитку мієлотоксичних агранулоцитів можуть бути лікарські речовини, метастатичні пухлинні пораження кісткового мозку, лейкози і др.
У хворих ще до появи клінічних ознак захворювання зменшується кількість лейкоцитів, тромбоцитів і ретикулоцитів. Може розвиватися лейкопенія – до 0,5-0,1Г/л. Кількість нейтрофільних гранулоцитів в периферичній крові різко зменшується майже до повного їх зникнення.
На фоні виражених змін в периферичній крові і в кістковому мозку з’являється ангіна, стоматит, деколи кровоточивість ясен, носові кровотечі, крововиливи а шкіру. В других випадках поражається тільки слизові порожнини рота і гортані.
Причина пораження слизових оболонок при мієлотоксичних агранулоцитах заключається в ослабленні захисних сил організму, в зв’язку з чим можливі дії патогенних мікроорганізмів. Крім цього, цитостатичні препарати поражають всі проліферуючі клітини, в тому числі і слизові канали травлення. Ці зміни можуть тривати від однієї-двох неділь до місяця і довше.
Перед виходом з агранулоцитозу в кістковому мозку появляється велика кількість про мієлоцитів і бластів. В переферичній крові знаходять метамієлоцити, мієлоцити, моноцити і плазмоциди.
Прогноз агранулоцитозу при асептичних умовах, застосовуванням антибіотикотерапії, а в випадках імунного агранулоцитозу – і стероїдної терапії в більшості випадків – сприятливий.
ЛІТЕРАТУРА:
Професор М.А. Базарнова. Руководство по клинической лаборотной диагностике.