Цироз печінки.
Цироз печінки — хронічне прогресуюче захворювання, яке характеризується наростанням печінкової недостатності, що розвивається внаслідок дистрофії печінкових клітин, рубцьового зморщування і структурної перебудови печінки.
Етіологія. Цироз печінки е пол {етіологічним захворюванням. До його виникнення можуть спричинитися: інфекція (вірус епідемічного гепатиту), алкоголізм, дефіцит білків і вітамінів, токсико-алергічні чинники, холестаз.
Розвиток інфекційного цирозу печінки зумовлений довготривалим персистуванням вірусу епідемічного гепатиту в клітинах печінки. Тривала алкогольна інтоксикація призводить до порушення всмоктування з кишечника вітамінів і білків і тим самим сприяє розвитку цирозу печінки. Аліментарний фактор (недоїдання, головним чином дефіцит білків і вітамінів) є частою причиною цирозу печінки. Токсичний цироз печінки виникає у разі повторного і тривалого впливу чотирихлористого водню, сполук фосфору, миш'яку. Він також розвивається внаслідок отруєння харчовими отрутами — неїстівними грибами, насінням геліотропа. До токсико-алергічних цирозів належать ушкодження, розвиток яких пов'язаний з підвищеною чутливістю організму до лікарських препаратів (аміназин, хлороформ, деякі антибіотики, сульфаніламідні препарати тощо). Біліарний цироз печінки виникає внаслідок обтурації жовчних проток, їх запалення, яке призводить до застою жовчі — холестазу.
Патогенез. У механізмі розвитку цирозу печінки відіграють роль повторні, різного розміру некротичні пошкодження печінкових клітин, які виникають під впливом етіологічних факторів і зумовлюють спадання ретикулінової основи печінки, утворення рубців і порушення кровопостачання у прилеглих ділянках не ушкодженої паренхіми печінки. Регенеруюча тканина стискає судини, особливо печінкові вени, що призводить до розвитку портальної гіпертонії.
Патологічна анатомія. Розрізняють 5 типів цирозу печінки: алкогольний, після вірусного гепатиту, первинний біліарний, вторинний біліарний, криптогенний.
Алкогольний цироз розвивається в осіб, які зловживають алкогольними напоями. Йому передує алкогольний гепатит. Цироз також розвивається після перенесення вірусного гепатиту. Первинний біліарний цироз печінки являє собою хронічний негнійний деструктивний холангіт, який призводить до розвитку гепатомегалії. Вторинний біліарний цироз є наслідком обтурації жовчних проток: спочатку виникає портальний фіброз печінки, а відтак цироз. Причини розвитку криптогенного цирозу невідомі. Морфологічно характеризується утворенням крупних (до 5 см у діаметрі) і дрібних (до 1 см) вузлів з наявністю широких септ.
В основі розвитку цирозу печінки лежать утворення сполучнотканинних перегородок (септ), що з'єднують перипортальні поля з центральною зоною часточки. Мікроскопічне на поверхні печінки видно дрібні вузли, навколо яких є сполучна тканина. Відзначаються жирова інфільтрація печінкових клітин, стискання дрібних вен. Формування цирозу пов'язане з некрозом тканин печінки, після чого настає спадання неушкодженої строми. Ділянки строми, що спалися, перетворюються в рубцьову тканину. В збереженій тканині відбуваються процеси регенерації, що призводить до утворення вузлів, діаметр яких становить 0,5—5 см. Розвиток біліарного цирозу зумовлений внутрішньопечінковим холестазом. Навколо жовчних канальців розвивається сполучна тканина, а на периферії часточки — фіброз.
Клінічна картина. Клінічні ознаки алкогольного цирозу печінки залежать від ступеня ушкодження печінкових клітин, активності патологічного процесу і пов'язаних з ними функціональної недостатності печінки і портальної гіпертонії. Ранніми ознаками алкогольного цирозу є слабкість, втрата апетиту, біль у правому підребер'ї, здуття живота, проноси і запори. Біль у ділянці печінки посилюється після вживання їжі, особливо жирної, і після фізичного навантаження.
Під час огляду виявляють темну пігментацію шкіри, що зумовлено відкладанням меланіну. Нігті білі, рівні. У багатьох хворих відзначаються судинні зірочки і долонна еритема. Розмір і щільність печінки залежать від стадії процесу. На початку захворювання печінка збільшується. Якщо процес розвивається далі, тканини печінки стають щільнішими, а сам орган може зменшитись. Спленомегалія виявляється пізніше. Поряд з цим відзначаються й інші ознаки портальної гіпертонії — варикозне розширення вен стравоходу і гемороїдальних вен, асцит. Наявність асциту свідчить про розвиток печінкової недостатності.
Часто ускладненням цирозу печінки е геморагічний синдром.
У хворого виникають сильні кровотечі з розширених вен стравоходу і шлунка, а також із носа і ясен. Спостерігаються маткові кровотечі, шкірні геморагії. Сильні кровотечі є провісником печінкової коми. У кінцевій стадії цирозу розвиваються кахексія, полігіповітаміноз.
Результати лабораторних досліджень залежать від ступеня й активності процесу. У 60—80 % хворих відзначають підвищення рівня білірубіну, частіше його зв'язаної фракції, яка збільшується навіть за нормальної кількості білірубіну. Розвиток цирозу супроводиться зниженням вмісту альбумінів та підвищенням гамма-глобулінів у сироватці крові. Більш ніж у половини хворих спостерігають анемію, лейкопенію, тромбоцитопенію, збільшення ШОE. Порушення видільної функції печінки у хворих на цироз діагностують на підставі затримання в крові бромсульфалеїну його внутрішньовенного введення, а також зниження накопичення радіоактивних ізотопів (золота, бенгальського рожевого) під час сканування печінки.
Хворі, у яких цироз печінки виник після вірусного гепатиту, відзначають біль у правому підребер'ї і під грудьми, нудоту, блювання, втрату апетиту, слабкість, схуднення, порушення сну, зниження працездатності. У період загострення у хворих виникають біль у животі, жовтяниця, асцит, підвищується температура тіла. Іноді печінкова недостатність розвивається без ознак портальної гіпертонії. Переважно спостерігають збільшення печінки та селезінки. На пізніх стадіях портальну гіпертонію і асцит виявляють практично у всіх хворих. Рівень загального холестерину і протромбіну в крові здебільшого знижений.
Біліарний цироз печінки характеризується хронічним холестазом. У хворих спостерігають жовтяницю, свербіж шкіри, кровоточивість, стеаторею, остеопороз. Жовтяниця має механічний характер, кал світлий, хоча не повністю безбарвний. Залежно від ступеня обструкції жовчних проток інтенсивність жовтяниці коливається від легкої іктеричності до вираженої жовтяничності. У хворих з довготривалим закриттям позапечінкової протоки шкіра набуває зеленкуватого відтінку. Під час огляду у них виявляють розчухи на шкірі, судинні зірочки на обличчі, шиї та верхній частині тулуба, еритему долонь (печінкові долоні), ксантоми на повіках, ліктях, долонях, підошвах ніг.
Пальпаторно відзначають збільшення печінки. Селезінка також дещо збільшена. Симптоми портальної гіпертонії і значно збільшену селезінку виявляють тільки в кінцевих стадіях захворювання. Наявні ознаки ураження кісткової системи — біль у ребрах і хребті, остеопороз, патологічні переломи кісток.
Біліарний цироз часто ускладнюється утворенням пептичної виразки шлунка. У хворих відзначають значну білірубінемію, підвищення рівня ліпідів, високу активність лужної фосфатази. У пізніх стадіях зменшуються вміст білків крові, ліпемія, рівень протромбіну, виникає анемія.
Диференціальну діагностику проводять на основі порівняння результатів клінічних, лабораторних та інструментальних досліджень. У клінічній картині алкогольного цирозу печінки переважають ознаки портальної гіпертонії, розширення вен навколо пупка, стравоходу і гемороїдальних вен, кровотечі, асцит. У хворих на цироз печінки, що виник після вірусного гепатиту, спостерігають ознаки печінкової недостатності, а саме: різку загальну слабкість і жовтяницю як наслідок дистрофії печінкової тканини. У хворих на біліарний цироз печінки основними симптомами є жовтяниця механічного типу, свербіж шкіри, гарячка, підвищення вмісту лужної фосфатази і холестерину. У цьому разі вираженої спленомегалії, портальної гіпертонії, асциту, судинних зірочок здебільшого не відзначають. Вони з'являються лише, в пізніх стадіях захворювання. За наявності печінкової недостатності в сечі виявляють велику кількість уробіліну. Вміст уробіліну в сечі і стеркобіліну в калі зменшується у разі вираженої жовтяниці, коли в кишечник потрапляє невелика кількість білірубіну.
Перебіг цирозу печінки прогресуючий, триває від 3—5 до 10 років.
Незалежно від форми цирозу печінки термінальний період захворювання характеризується наявністю шлунково-кишкових кровотеч і прогресуванням ознак функціональної недостатності печінки з переходом у печінкову кому. Це дві найчастіші безпосередні причини смерті хворих на цироз печінки. Шлунково-кишкові кровотечі у вигляді кров'янистої блювоти і мелени виникають унаслідок розриву варикозних вузлів у нижній третині стравоходу або рідше в шлунку. Безпосередньою причиною варикозних кровотеч є фізична напруга або місцеве ушкодження слизової оболонки (наприклад, грубою їжею). Масивна кровотеча, якщо вона не стане причиною смерті хворого, може призвести до анемії з подальшим погіршенням функції печінкових клітин і прискорити розвиток печінкової коми.
В основі виникнення печінкової коми лежать значне руйнування печінкової тканини, дистрофічні зміни, жирова інфільтрація печінкових клітин, некроз і автоліз (самопереварювання) клітин печінки. Печінкова кома виникає у разі гострих отруєнь, інфекційного гепатиту, злоякісних новоутворень, цирозу печінки. За наявності печінкової коми спостерігають різкий головний біль, слабкість, безсоння, збудження. Відтак розвиваються сонливість, нудота, блювання. Поряд з втратою свідомості відзначають посмикування м'язів обличчя і кінцівок, підвищення сухожильних рефлексів, позитивний симптом Бабінськрго. Важливою ознакою коми є зменшення розмірів печінки. Часто у разі розвитку печінкової коми у хворих спостерігають геморагічний синдром — носові кровотечі, шкірні геморагії, кров'янисте блювання. З рота хворого чути затхлий, солодкуватий «печінковий» запах. Температура тіла підвищується до 39—40 °С, з боку сечі відзначають уробілінурію, протеїнурію, циліндрурію. У кінцевій стадії згасають усі рефлекси, виникає дихання Чейна — Стокса і Куесмауля.