Посредством вводимого в печеночную вену, раздуваемого баллонного катетра становится возможным измерить при помощи раздуваемого баллона давление в перекрытой печеночной вене, а при помощи нераздуваемого баллона можно измерить свободное давление в печеночной вене.
Посредством измерения давления в перекрытой вене можно определить локализацию препятствия потоку, которое приводит к портальной гипертензии. При нахождении препятствия потоку перед синусоидами печени (например, тромбоз воротьной вены) запорное давление печеночной вены нормально, в то время как давление в воротной вене нормально (пренсинусоидально расположенная портальная гипертензия). При рассмотрении кровотока в печеночных синусоидах (например, при алкогольном циррозе) запорное давление в печеночных венах соответствует давлению в воротной вене, так что повышение запорного давления в печеночной вене эквивалентно повышению давления в воротной вене (синусоидально обусловленная портальная гипертензия). При наличии постсинусоидального внутрипеченочного препятствия
- 36 -
потоку заапорное давление в печеночнных венах может быть
меньше, чем давление в воротной вене, поскольку через межсинусоидальные соединения при измерении запорного давления в печеночной вене может происходить выравнивание давления (постсинусоидально обусловленная внутрипеченочная обструкция). Если препятствие потоку локализуется после печени, то все печеночные вены одинаково подвергаются воздействию препятствия потоку (например, Pericarditis constrictiva), поэтому запорное давление в печеночной вене повышается эквивалентно давлению в воротной вене (рис.34.15).
Табл.34.6. Причины портальной гипертензии в соответствии с локализацией препятствия потоку
____________________________________________________________
Перед печенью:
Тромбозы
- селезеночная вена
- воротная вена
Внутри печени:
Пресинусоидально
- врожденный фиброз печени
- узелковая регенерация
- миелопролиферативные заболевания
- метастазы в печень
- шистоматозы
Синусоидально
- циррозы
Постсинусоидально
- заболевания, сопровождающиеся закупоркой вены (синдром
Будд-Чиари)
- тромбозы печеночной вены
- венозный клапан печеночных вен
После печени:
- перекрытие каудальной вены печени
- Pericarditis constrictiva
- недостаточность правого сердца
Подразделение портальной гипертензии в соответствии с локализацией препятствия потоку.
- 37 -
На основе локализации препятствия потоку портальная гипертензия подразделяется на предпеченочно, внутрипеченочно и постпеченочно обусловленную (табл.34.6).
Предпеченочно обусловленная портальная гипертензия.
Предпеченочно обусловленная портальная гипертензия обусловлена обструкцией системы воротной вены главным образом в форме тромбоза селезеночной вены. Причинами этих тромбозов могут стать инфекции, панкреатиты, опухоли, травмы или гиперкоагулопатии различного генеза. Артерио-портальные венозные фистулы (например, обусловленные травмами или внутрипеченочными новообразованиями) приводят главным образом посредством повышенного потока крови в системе воротной к портальной гипертензии. При наличии предпеченочного обусловленной портальной гипертензии повышается давление в воротной вене (например, измерение посредством пункции пульпы селезенки), в то время как запорное давление в венах печени лежит в пределах нормы. Клинически наблюдают варикозы пищевода и спленомегалия. Как правило, асцит наблюдается лишь тогда, когда дополнительно имеют место повреждения функции печени, которые сопровождаются уменьшением синтеза альбумина. Только при наличии острого тромбоза воротьной вены имеет место раннее появления асцита (81, 82).
Внутрипеченочно обусловленная печеночная гипертензия
При наличии внутрипеченочно обусловленной портальной гипертензии препятствие потоку находится:
- в пресинусоидальных венах
- в самих синусоидах
- в постсинусоидальных разветвлениях печеночной вены.
Прототипом пресинусоидальных внутрипеченочно обусловленной портальной гипертензии является закупорка малых портальных вен яйцами после инфицирования Schistosoma mansoni или japanicum (69). Также узловые регенерации печени (например, при синдроме Фелти, при склеродермии или после пересадки почки) могут стать причиной пресинусоидальной локализованной портальной гипертензии. Конгенитально-печеночный фиброз может стать причиной пресинусоидально расположенной пор-
- 38 -
тальной гипертензии, наряду с инфильтрациями печени во взаимосвязи с миелопролиферативными заболеваниями, с метастазами, при болезни Ходжкина или при саркоидозе. Также причиной пресинусоидально локализованной портальной гипертензии может быть гепатопортальной фиброз при винихлоридной болезни работников пластмассового производства при хронической интоксикации мышьяком и медью или при гипервитаминозе А. Пресинусоидально внутрипеченочно обусловленные портальная гипертензия характеризуется повышенным давлением в воротной вене при нормльном запорном давлении в печеночной вене, если причины этой портальной гипертензии не приводят к увеличению отложений коллагена в пространствах Дисса и, следовательно, к синусоидальному фиброзу. Клинически наблюдаются варикозы пищевода и спленомегалия.
Прототипом синусоидально внутрипеченочно обусловленной портальной гипертензии является алкогольный цирроз печени, который рассматривается в качестве первичной причины портально- венозного повышения давления при алкогольном циррозе печени в синусоидальном расположении коллагена и, таким образом, в причинении вреда интерсинусоидальным васкулярных коммуникаций (17). Синусоидальная обструкция ведет к эквивалентному повышению портально-венозного давления и запорного давления в печеночных венах. Клинически этоприводит к образованию портально-системного коллатерального кровообращения и очень часто к развитию асцита.
При постсинусоидально внутрипеченочно обусловленной портальной гипертензии повреждается отток крови посредством окклюзии внутрипеченочных вен. Эта форма портальной гипертензии наблюдается при тромбозе внутрипеченочных вен (синдром Будд-Чиари), при веноакклюзионном заболевании и при ? клапанах печеночных вен (синдром Будд-Чиари) могут наступать у женщин при приеме оральных контрацептивов, у больных с полицитемией, или при других формах гиперкоагулопатий, а также при опухолевом сдавлении печеночных вен. Клинически наблюдается гепатомегалия, быстрое неступление асцита и развитие коллатералей в системе воротной вены.
Портальная гипертензия при циррозе печени приводит к повреждению кровотока в синусоидах. При некоторых формах цирроза печени, в особенности при первичном биллиарном циррозе, а также при болезни Вильсона, гемохроматозе и при
- 39 -
постгепатитном циррозе печени, за возникновение портальной
гипертензии дополнительно ответственны просинусоидальные
компоненты. Также сосудистые соединения между наименьшими
ветвями A.hepatica и V.portae, которые также могут образовываться при циррозе печени, участвуют в возникновении портальной гипертензии и компенсируют уменьшенный портальный отток при циррозе печени. Прямые соединения сосудов между маленькими портальными венами и печеночными венами при циррозе печени могут приводить к внутрипеченочными шунтами. Напротив, шунты между ветвями A.hepatica и V.v.hepatica при циррозе печени не наблюдаются (39).
Портальная гипертензия при алкогольном поражении печени приводит к расположению коллагеновых фибрилл в пространствах Дисса с увеличением величины этих пространств. Поэтому синусоиды сужаются, в синусоидах повышается сопротивление потоку крови, происходит образование синусоидальных обусловленной портальной гипертензии. Поскольку коллагенация пространств Дисса наблюдается не только при алкогольном циррозе печени, а также уже на ранних стадиях алкогольного поражения печени, может наблюдаться синусоидально внутрипеченочно обусловленная портальная гипертензия также без цирротической перестройки при алкогольной жировой печени и алкогольном гепатите. Также посредством увеличения объема гепатоцитов без фиброза, некроз или образование узлов может быть обусловлено при алкогольном повреждении печени портальной гипертензией, таким образом, ригидная капсула печени при увеличении объема гепатоцитов повышается в случае увеличения внутрипеченочного давления (7). Уменьшение величины печени после гиспитализации и прекращение приема алкоголя может, таким образом, привести к улучшению давления в воротной вене при алкогольном поражении печени.
Постпеченочно обусловленная портальная гипертензия.
Значительные заболевания, которые тормозят отток крови по печеночным венам, таким, как обструкция V.cava iferior проксимально от впадения легочных вен, Pericarditis constrictiva или тяжелая недостаточность трикуспидального клапана, ведут к возникновению картины, сходной с болезнью Будд-Чиари с портальной гипртензией.
- 40 -
Застойная печень.
При недостаточности печени с повышением давления в правом предсердии также наступает повышение давления в печеночных венах и центральных венах долей печнеи. Синусоиды расширяются в особенности в области центров долек или в зоне 3 ацинуса печени. Вследствие уменьшенного объема печени уменьшается подача кислорода к печени, как также венозный застой сильнее всего в центролобулярных областях или во внешней зоне ацинуса печени. В се это может приводить к центролобулярным некрозом печеночных клеток и при хронической трикуспидальной недостаточности или Pericarditis constrictiva к циррозу застоя.