Часто присоединяется тромбоз нижней полой вены, характеризующийся резко расширенными подкожными венами на нижнебоковых поверхностях живота и спины без признаков асцита и выраженными отеками нижних конечностей. При надавливании на расширенные подкожные вены можно определить краниопетальное движение крови.
Диагноз синдрома Бадда–Киари затруднен, так как развивается он обычно на фоне других тяжелых заболеваний: цирроза печени, опухолей, полицитемии и др. О возможной обтурации печеночных вен следует помнить во всех случаях внезапного возникновения сильных болей в животе, немотивированного резкого ухудшения состояния, появления или нарастания признаков портальной гипертензии.
Биохимическое исследование. Уровень билирубина в сыворотке, как правило, не превышает 34 мкмоль/л (2 мг %). Возрастает активность ЩФ сыворотки, снижается уровень альбумина. Повышается активность печёночных трансаминаз, значительный её рост характерен для сопутствующей обструкции воротной вены. Выраженное увеличение протромбинового времени особенно часто встречается при остром течении синдрома. Гипопротеинемия может быть следствием экссудативной энтеропатии. Теоретически асцитическая жидкость должна содержать большое количество белка, но в действительности это бывает не всегда.
Благодаря печёночной венографии можно увидеть узкие, непроходимые печёночные вены. Рядом с ними определяются вены с извилистым, «кружевным» рисунком, похожим на паутину, возможно представляющие собой аномальные венозные коллатерали, но, к сожалению, проведение данной процедуры иногда невозможно. Продвинуть катетер по печёночной вене на обычное расстояние нельзя, т. к. точка его заклинивания отстоит от диафрагмы на 2–12 см.
Для определения проходимости нижней полой вены прибегают к нижней кавографии. При этом катетер проводят сверху, через правое предсердие, или снизу, через бедренную вену, иногда используют сочетание обоих путей. Можно выявить боковое сужение печёночного сегмента нижней полой вены вследствие сдавления увеличенной хвостатой доли. Измеряют давление на всем протяжении нижней полой вены, чтобы подтвердить её проходимость и установить выраженность обструкции, обусловленной мембранами в её просвете или увеличением хвостатой доли.
Селективная целиакография. Печёночная артерия имеет небольшие размеры, калибр её ветвей уменьшен, они удлинены и смещены, создаётся впечатление о наличии множественных объёмных образований. Сходная картина отмечается при метастазах. Опорожнение портальных сосудов в венозной фазе замедлено.
УЗИ представляет собой оптимальный метод неотложной диагностики. Он позволяет выявить изменения печёночных вен, гипертрофию хвостатой доли, повышенную эхогенность и сдавление нижней полой вены. Ткань печени гипоэхогенна в раннем периоде острого тромбоза и гиперэхогенна при наличии фиброза в отдаленном периоде. Метод используют для диагностики асцита.
· Характерным признаком при изотопном сканировании печени является визуализация доли Reidel, но это — нечастая находка.
· Диагноз уточняют с помощью биопсии печени. Зона 3 (периферические отделы ацинусов, прилежащие к терминальным печеночным венам) имеет пятнистый вид и отличается от бледной портальной зоны. При гистологическом исследовании обнаруживается картина застоя в зоне 3.
1.1.3. Тромбоз воротной вены считается полиэтиологическим заболеванием. К провоцирующим пилетромбоз факторам относят миелопролиферативные заболевания; мигрирующий тромбофлебит; цирроз печени; давление на воротную вену и ее ветви опухолевых узлов (чаще гепатоцеллюлярная карцинома) и других образований; первичные и вторичные изменения стенки вены (флебосклероз при атеросклерозе, хронические воспалительные процессы в брюшной полости, посттравматические и послеоперационные осложнения). Обструкция может развиваться при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона, а также у женщин, длительно принимающих пероральные гормональные контрацептивы. Примерно у половины больных причина обструкции воротной вены неизвестна.
Длительность течения хронического пилетромбоза колеблется от нескольких лет до нескольких месяцев и определяется основным заболеванием (цирроз, рак и др.). Характерны боли в эпигастральной области и правом подреберье, спленомегалия (во всех случаях). Печень чаще имеет нормальные размеры и консистенцию, признаки гепатоцеллюлярного поражения отсутствуют. Асцит упорного характера наблюдается у 2/3 больных. Более чем у половины больных возникают кровавая рвота и мелена в связи с кровотечением из расширенных вен пищевода и желудка, нередко это бывает первым проявлением болезни. У взрослых часто развивается печеночная энцефалопатия, особенно после кровотечения или перенесенной инфекции.
При УЗИ в просвете воротной вены можно выявить эхогенный тромб, а при цветном допплеровском картировании сигнал от воротной вены получить не удаётся.
При КТ тромб выглядит как дефект наполнения в просвете воротной вены, не усиливающий сигнала, в воротах печени выявляются многочисленные расширенные мелкие вены.
При МРТ в просвете воротной вены выявляются участки патологического сигнала, не отличающиеся по интенсивности от окружающих тканей на Т1-взвешенных изображениях и имеющие повышенную интенсивность на Т2-взвешенных изображениях.
На ангиограммах, выполненных в венозной фазе, в воротной вене выявляют дефект наполнения либо воротная вена вообще не контрастируется. Воротная вена не визуализируется и в том случае, когда кровь оттекает от неё через сильно развитые коллатерали.
Гематологические изменения:
Уровень гемоглобина нормальный, если не происходит кровопотери. Лейкопения и тромбоцитопения обусловлены гиперспленизмом. Тромбоциты и лейкоциты периферической крови, несмотря на уменьшение их количества, полноценны и полностью выполняют свои функции. Свёртывание крови не нарушается.
Биохимическое исследование крови:
Все общепринятые показатели функции печени в пределах нормальных значений. Повышение уровня глобулинов может быть следствием проникновения в системное русло антигенов кишечных бактерий, особенно Escherichiacoli, обходящих печень по коллатералям. Нарушение венозного оттока от поджелудочной железы приводит к небольшому снижению её функции.
1.1.4. Веноокклюзионная болезнь, или синдром Стюарта–Браса (Stuart–Bras), характеризуется нетромботической закупоркой мелких и средних ветвей печеночных вен. Она может развиваться как осложнение первичного рака печени, гипернефромы, полицитемии. В последнее время заболевание связывают с такими факторами, как лечение цитостатиками, рентгенооблучение, длительное употребление внутрь эстрогенных противозачаточных средств. Не исключается влияние некоторых растительных веществ (монокротамин), травяных чаев, содержащих окопник или крестовник. Подострая и хроническая формы проявляют себя болями в животе, постепенным развитием гепатоспленомегалии,присоединением асцита. Впоследствии развиваются коллатерали в виде расширения вен пищевода, желудка.
Диагностика: функциональные пробы печени изменены мало. При радиоизотопном сканировании изотоп неравномерно распределяется в печени и накапливается в селезенке. Ангиогепатография выявляет блокаду печеночных вен. Диагноз устанавливают с помощью биопсии печени.
1.2. Асцит опухолевого происхождения свидетельствует, как правило, о далеко зашедшем онкологическом процессе.
1.2.1. Карциноматоз брюшины — самая частая причина развития асцита. Первичная опухоль располагается преимущественно в желудке, кишечнике, поджелудочной железе, печени. Причиной раннего метастазирования являются злокачественные опухоли яичника и матки. Метастазы могут возникнуть и через много лет после удаления первичной опухоли. Общее состояние в первое время после появления асцита заметно не меняется. Температура остается нормальной. В дальнейшем наступает истощение, присоединяются отеки ног.
Для уточнения диагноза проводят парацентез с исследованием жидкости, лапароскопию, в неясных случаях — пробную лапаротомию.
1.2.2. Гепатоцеллюлярная карцинома — наиболее часто встречающаяся злокачественная опухоль печени. Причины: цирроз печени, гепатит В или С, гемохроматоз, микотоксины (афлатоксин), гормональные контрацептивы. Мужчины болеют в 3 раза чаще женщин.
Клиническая картина: типичными симптомами являются лихорадка, снижение массы тела и боли в правом верхнем квадранте живота или спине. Часто наблюдаются отсутствие аппетита, метеоризм, запоры или диарея. Желтуха редко бывает интенсивной и, как правило, не зависит от размеров опухоли. У 30 % больных встречается гипогликемия, возможна болезненная гинекомастия. Очень характерными, но редкими признаками являются сосудистый печеночный шум (следствие расширения артериальной сети, снабжающей опухоль кровью) и шум трения печеночной капсулы (при отсутствии острого алкогольного гепатита). Быстрое ухудшение состояния больного с гемохроматозом или хроническим заболеванием печени с наличием в сыворотке НВsAg или анти-HCV-антител свидетельствует о возможном развитии ГЦК. Течение болезни может быть бессимптомным. Асцит нередко обнаруживают в поздних стадиях ГЦК. Он развивается как за счет внутрипеченочного блока, так и за счет сдавления или тромбоза воротной вены. Характерны быстрое развитие и упорство асцита, устойчивость к лечению, быстрое нарастание симптомов интоксикации при умеренно выраженных нарушениях функции печени. Асцитическая жидкость содержит много белка, возможно повышение активности ЛДГ и уровня карциноэмбрионального антигена, могут выявляться атипичные клетки. Асцитическая жидкость может быть окрашена кровью. При разрыве опухоли возникает гемоперитонеум (постепенно или проявляется картиной острого живота с выраженным болевым синдромом).