Реферат
на тему: "Патологическая анатомия пороков сердца"
Ревматический порок сердца в виде органической деформации составных элементов клапанного аппарата является следствием эндокардита. Последний складывается из тромбоэндокардита и специфического вальвулита, которые почти, как правило, сочетаются друг с другом. Вальвулит с мукоидным отеком, набуханием коллагена и гранулематозом может наблюдаться во всех отделах клапанного аппарата, однако наиболее интенсивно и часто выражен в фиброзном кольце и в основании клапанов, особенно в фиброзном пласте их, представляющем остов створок и полулуний.
В исходе вальвулита соединительная ткань подвергается склерозу и гиалинозу. Тромботические наложения, состоящие почти из одного фибрина, чаще в виде бородавок, реже - диффузных наложений, располагаются по линии замыкания или по свободному краю клапанов, а на желудочковой поверхности створок - в местах прикрепления хорд и у основания клапана, а также между хордами, покрывая их в виде футляра. Кроме того, перечисленные изменения довольно резко выражены в комиссурах створчатых клапанов, поскольку они представляют собой соединения боковых отделов створок у их основания и служат местом прикрепления наибольшего количества сухожильных нитей. Организация тромбов влечет за собой новообразование соединительной ткани.
В наст, время нет единого мнения о значимости обоих компонентов ревматического эндокардита для последующего склероза клапанов. Часть исследователей приписывает ведущую роль тромбоэндокардиту, подчеркивая рецидивирующий характер тромбоза при ревматизме. Однако В.Т. Талалаев и М.А. Скворцов считают подобное допущение ошибочным, т.к специфическая дезорганизация коллагена с мукоидным отеком и последующим гранулематозом служит основной причиной склероза. Бородавчатый эндокардит, по их мнению, оставляет более или менее значительный, но только краевой склероз клапанов. Рецидивирующий ревмоэндокардит и последующий склероз клапанного аппарата ведут к тугоподвижности клапанов, к сращению створок и стенозу отверстия. Макроскопически клапаны имеют характерный вид.
Чаще поражается митральный клапан. Принято различать два основных типа митрального стеноза.
1. Клапан в виде перепонки или диафрагмы располагается на уровне фиброзного кольца; створки сращены в области комиссур, утолщены нерезко и преимущественно в дистальной половине. Суженное отверстие серповидной формы и напоминает "пуговичную петлю" или овальной формы. Петрификация створок и комиссур не достигает значительных степеней. Хорды относительно тонкие и длинные. Данный тип встречается в 85% митрального порока (Е.А. Дамир).
2. Реже клапан имеет форму воронки, входное отверстие которой на уровне фиброзного кольца, а узкое выходное (по типу "рыбьего рта") находится глубоко в левом желудочке на уровне головок папиллярных мышц. Створки также сращены, плохо различимы, значительно утолщены, хрящевой консистенции. Хорды часто неразличимы, т.к межхордальные пространства заполнены фиброзной тканью, спаивающей створки и хорды с головками папиллярных мышц. Существует удачное сравнение подобных сращений с формой колонн готического стиля. Наблюдается значительная петрификация, особенно области комиссур, с обширными изъязвлениями предсердной поверхности петрификатов.
Наряду с указанными основными типами митрального порока имеется целый ряд переходных, как бы промежуточных форм: клапан имеет форму короткой воронки, межхордальный склероз бывает различной степени, благодаря чему сохранившиеся отрезки утолщенных хорд создают впечатление как бы кажущегося их укорочения. Хордальный склероз может быть односторонним или преобладать в одной группе папиллярных мышц, что наряду с париетальным эндокардитом левого желудочка формирует кривую воронку, выходное отверстие которой при систоле может упираться в стенку желудочка. Частичное сращение боковых краев створок может оставлять как бы дополнительное отверстие на месте комиссуральной вырезки. Иными словами, митральный порок в каждом случае индивидуален, и определение его трудно в момент хирургического вмешательства.
При пороке трехстворчатого клапана последний, как правило, бывает в форме диафрагмы. Вполне отчетливое сращение створок в комиссурах формирует из клапана довольно эластичную перепонку с утолщенным валикообразным краем суженного отверстия. Хорды не принимают участия в формировании порока. При пороке клапана аорты полулунные створки склерозируются чаще в средних и дистальных отделах, становятся белесоватыми, малоподвижными и даже укороченными. Полулуния срастаются между собой, благодаря чему формируются комиссуры, иногда значительной протяженности, отсутствующие в норме. В подобных случаях края полулуний утолщены и закруглены в виде валика. Вновь образованные комиссуры делают полулунные створки неподвижными и обусловливают сужение устья аорты. По форме узкое отверстие клапана приближается к треугольному. Обызвествление, иногда интенсивное, отмечается преимущественно с желудочковой стороны полулуний, а также в комиссурах их с глубокими щелеобразными изъязвлениями.
Постревматический порок клапанов легочной артерии - очень редкое явление.
Ревматический порок клапанов характеризуется общим фиброзом их; они лишены рыхлой прослойки, содержащей мукополисахариды и замещенной довольно плотной фиброзной тканью с тонкими эластическими волокнами. В створчатых клапанах с предсердной, а в клапане аорты с желудочковой стороны отмечается значительное утолщение субэндотелиального слоя, состоящего из фиброзно-эластической ткани с продольным направлением волокон и нередко содержащего кровеносные сосуды.
Эластическая мембрана клапанов представлена несколькими продольно направленными и утолщенными волокнами. По линии замыкания располагается рубцовый участок, варьирующий в размерах и состоящий подчас из бесструктурной гиалинизированной ткани, содержащей сосуды с толстыми стенками.
Субэндотелиальный слой постепенно сливается с рубцом, а эластический, веерообразно, лишь частью волокон вплетается в близлежащий отдел' рубца. Большая часть эластических волокон, располагаясь в глубине клапана под рубцом, направляется к свободному краю створок или парусов, где вплетается в слоистую фиброзно-эластическую ткань. Последняя располагается дистальнее рубца и образует свободный край клапана. Эта новообразованная ткань, не свойственная нормальным клапанам, состоит из системы наслаивающихся одна на другую коллагеновых и эластических пластин, располагающихся параллельно свободному краю. В глубине свободного края пластины, резко дугообразно изгибаясь, складываются в подково- или луковицеобразные комплексы. С поверхности эти структуры одеты слоем нежноволокнистой ткани с бляшкообразными скоплениями фиброцитов, играющих роль бластемы или "точек роста" (А.В. Вальтер).
Фиброзно-эластическая слоистая ткань может быть представлена различно в количественном отношении. В створках клапана аорты она может составлять ½ или 1/3 длины их. В двустворчатом клапане при воронкообразной его форме эта ткань выполняет межхордальные пространства, как бы замуровывает хорды, спаивает свободный край створок с хордами и папиллярными мышцами и, Т.о., наращивает створки в длину. На продольных срезах при окраске на эластику можно четко видеть прежние структуры и сохранность хордами их длины. Дистальные отрезки хорд, не вовлеченные в данный конгломерат, утолщены за счет фиброзноэластической ткани, концентрически наслаивающейся вокруг фиброзного остова их, и поэтому создают мнимое впечатление рубцового укорочения хорд. Фиброзно-эластические слоистые структуры достаточно хорошо представлены и в области комиссур клапанов.
Клапаны при пороке обогащаются сосудами. Васкуляризация может происходить за счет почкования единичных сосудистых веточек, содержащихся и в норме, особенно в створчатых клапанах, а также аутохтонно как проявление пластических свойств мезенхимы в условиях специфической перестройки межуточной ткани при ревматизме и при организации тромбов. Магистральные сосудистые веточки, проходя через рубцовые участки клапана, приобретают строение артериол и мелких артерий, поскольку в стенке их хорошо представлены мышечные и эластические волокна. Как показывает инъекция коронарных сосудов, васкуляризация комиссур клапанов весьма варьирует, т.е. может быть скудной или, наоборот, обильной, особенно при наличии здесь петрификатов. В комиссурах и межхордальных сращениях можно нередко обнаружить атипические сосуды ангиоматозной структуры. Сосуды всегда окружены рыхлой клетчаткой и клетками, благодаря чему являются как бы проводниками камбиальной ткани.
Таким образом, наряду с постревматическим фиброзом в клапанах обнаруживаются своеобразные гиперпластическпе процессы в виде огрубения и разволокнення эластического слоя, разрастания слоистой фиброзно-эластической тканина свободном крае клапанов с формированием комплексов из толстых фиброзно-эластических пластин. Возникновение таких структур следует связывать с функцией клапанов при пороке их, с особенностями внутрисердечной гемодинамики. Последние заключаются в изменении скорости кровотока, разницы кровяного давления в соседних полостях, обратном сбросе крови, завихрениях кровотока, изменении минутного объема и т.д. При этом кровоток производит значительное механическое ударное действие на клапаны. Последние при стенозе отверстий создают препятствие для протекающей струи крови. Это особенно демонстративно, если представить изменение площади митрального отверстия, в норме равной 4-6 см2, а при пороке - 1 см2 или менее. Ткани клапанов реактивно разрастаются, тем более что при рецидивирующих эндокардитах они находятся в состоянии как бы непрерывной регенерации. Гиперпластический характер склероза является приспособительным со стороны клапанного аппарата, как это признается большинством авторов.