ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПСИХОЗЫ
— могут возникать вне связи с судорожным припадком, непосредственно предшествуя ему, либо вслед за ним.
а. Острые эпилептические психозы с помрачением сознания — по типу сумеречного состояния сознания (до нескольких суток), либо эпилептического онейроида.
б. Острые эпилептические психозы без помрачения сознания — острые параноидные состояния.
в. Хронические психозы — паранойяльные, галлюцинаторно-параноидные, парафренные, кататонические.
Классификация эпилептических пароксизмов (П. М. Сараджишвили, 1969)
I. Генерализованные (общие) припадки:
а) большие судорожные припадки;
б) малые припадки (абсансы, миоклонические припадки, акинетические припадки);
в)эпилептическое состояние.
II. Очаговые (фокальные) припадки:
а) двигательные припадки: джексоновские, адверсивные, жевательные, тонические постуральные, миоклонические);
б) чувствительные (сенсорные) припадки: соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, приступы головокружения;
в) психические припадки, пароксизмальные нарушения психики: кратковременные психозы, сумеречные сноподобные состояния, дисфории; эпилептические психозы;
г)автоматизмы;
д)вегетативно-висцеральные припадки;
е) речевые припадки (припадки потери артикуляции, собственно афатические припадки);
ж) рефлекторные припадки.
Общепринятой классификации эпилепсии нет, что объясняется разнообразием взглядов на ее этиологию и патогенез. Одни исследователи ограничиваются разделением эпилепсии на генуинную и симптоматическую:
—термин «генуинная эпилепсия» обозначает эпилепсию без выясненной этиологии (или предположительно наследственного происхождения — с наличием в клинике генерализованных больших или малых припадков и специфических (склонных к нарастанию) изменений личности;
— понятие «симптоматическая эпилепсия» включает случаи заболевания, возникающего на основе остаточных явлений органических заболеваний головного мозга с выясненной этиологией (чаще — травмы, инфекции), с наличием фокальных припадков и неспецифических изменений психики по типу психоорганического синдрома.
Наряду с этим в последние годы показано отсутствие принципиальных отличий как в симптоматике, так и в динамике случаев заболевания, относимых к генуинной и симптоматической эпилепсии. В большой части случаев генуинной эпилепсии при тщательном обследовании удается выявить экзогенный фактор.
В клинической практике выделяют:
1. Эпилепсию — как самостоятельную нозологическую форму.
2. Эпилептиформные синдромы:
а) при текущих органических заболеваниях головного мозга (опухоль, нейросифилис и др.);
б) при резидуальных энцефалопатиях — обусловленных отдаленными последствиями мозговых травм, инфекций и пр.
3. Эпилептические реакции (чаще у детей раннего возраста).
ТЕЧЕНИЕ И ФОРМЫ ЭПИЛЕПСИИ
Течение и исход эпилепсии чрезвычайно разнообразны. При неблагоприятном течении процесс может быть прогредиантным и нередко заканчивается слабоумием. Наряду с этим существуют и относительно благоприятные варианты течения — с длительными ремиссиями, а иногда — практическим выздоровлением. Выделяют несколько вариантов течения болезни: непрерывно-прогредиентный, интермиттирующий, стабильный (Сухарева Г. Ё., 1965).
Тяжесть эпилептической болезни определяется рядом факторов:
1.Локализацией и активностью эпилептического очага.
2.Состоянием защитных и компенсаторных свойств организма, индивидуальной и возрастной реактивностью.
3.Влиянием внешнесредовых факторов.
Естественно, важное значение имеют время дебюта болезни, регулярность лечения и реабилитационные мероприятия.
Выделяют некоторые клинические формы—эпилепсии:
а. Височная эпилепсия (эпилептический очаг в височной доле мозга) — начинается с выраженной ауры с последующим бессудорожным пароксизмом — разные варианты сумеречного помрачения сознания. Сопровождается наиболее глубокими изменениями личности.
б. Диэнцефальная (вегетативная) эпилепсия — пароксизмам "предшествует продром, (часы — сутки) в виде дисфорического фона настроения, головной боли, усиления жажды и аппетита. Начало самого пароксизма — неопределенный страх, тревога. Собственно пароксизм представлен вегетативными расстройствами — озноб, гиперемия или бледность кожи, слюно- и слезотечение, шум в ушах, изменение артериального давления, одышка и пр. Завершается — выраженным гипергидрозом, задержкой или учащенным моче испусканием, позывом на дефекацию, сонливостью, повышением аппетита и жаждой.
в. Рефлекторная эпилепсия — судорожные и бессудорожные пароксизмы возникают вследствие раздражения зрительных, слуховых, обонятельных анализаторов, интерорецепторов внутренних органов. Пароксизм провоцируется воздействием звука определенной силы, высоты и тембра; определенной яркостью света или игрой светотени; специфическим запахом.
г. Латентная эпилепсия — (биоэлектрическая) — имеется определенный очаг в мозге, регистрируемый электроэнцефалографически, при клиническом отсутствии пароксизмов.
ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ЭПИЛЕПСИИ
Наследственный фактор:
По данным С. Н. Давыденкова (I960), частота прямой передачи эпилепсии потомкам в 10 раз выше частоты спорадической заболеваемости. Ряд авторов считает, что наследуется не само заболевание, а только предрасположение к нему, включающее — пониженный порог судорожной готовности, а также возможно своеобразные эпилептоидные черты характера. Наряду с «наследственной предрасположенностью» большое значение придают «приобретенному предрасположению», которое связано с внутриутробным и постнатальным экзогенно-органическим повреждением головного мозга (инфекции, травмы). В части случаев (5—25%) этиологический фактор установить не удается.
ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ЭПИЛЕПСИИ
Патогенез эпилепсии включает в себя церебральное звено и общесоматические звенья.
В церебральном механизме основное место занимают:
Эпилептогенный очаг — локальное поражение мозга (например, рубец), — которое является источником перевозбуждения окружающих нейронов, приобретающих способность производить фокальные эпилептические разряды.
Эпилептический очаг — группа нейронов, вовлеченных в фокальный эпилептический разряд. В его развитии ведущая роль принадлежит периодическому возникновению гиперсинхронизации биопотенциала группы нейронов. В этом случае говорят об «эпилептизации» нейронов в очаге. На электроэнцефалограмме появляется характерное колебание (комплексы пик-волна).
Наиболее часто эпилептические очаги локализуются в ретикулярной формации передних отделов ствола мозга («центрэнцефалические пароксизмы»), а также в височных долях больших полушарий головного мозга («височные пароксизмы»). Эпилептический очаг не обязательно совпадает по локализации с эпилептогенным очагом.
Общесоматические механизмы: у больных эпилепсией отмечаются различные нарушения метаболизма: расстройство белково-азотистого обмена с накоплением в организме аммонийных оснований, нарушения водно-солевого обмена в связи со сдвигом в соотношении .альбуминов и глобулинов в сыворотке крови, изменения углеводного обмена и. пр.
Установлены изменения мозгового метаболизма: нарушения обмена биогенных аминов со снижением содержания норадреналина и серотонипа, ГАМК; — при частых припадках; повышение содержания ацетилхолина в эпилептическом очаге перед припадком.
Отмечены сдвиги в деятельности эндокринного аппарата — нарушение функции коры надпочечников в предсудорожном периоде (понижение содержания кортикостерона и гидрокортизона, при повышении содержания дезокенкортикостерона).
Часть исследователей считает, что для патогенеза эпилепсии характерна высокая лабильность показателей обмена веществ с резкими отклонениями их от средних величин. Сделана попытка объяснить некоторые звенья патогенеза эпилепсии, изучая аутоиммунные процессы (локализацию эпилептогенного очага связывают с преобладанием антигенной активности конкретных структур).
Вопрос о первичности во взаимоотношении церебрального и общесоматических механизмов остается открытым.
Патоморфология церебральных нарушений характеризуется прежде всего разрастанием нейроглии (глиоз) в коре больших полушаршй (особенно в 1-м слое — краевой глиоз Шаслена), которое сопровождается гибелью корковых нейронов.
Наряду с этим отмечается фиброз мозговых оболочек и сосудистых стенок; дисплазия пирамидных клеток, наличие эмбриональных клеток Кахала в 1-м слое коры и гетеротопия нейронов со смещением их в белое вещество. При височной эпилепсии часто отмечается склероз аммонова рога.
ДИАГНОСТИКА. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Диагностические критерии эпилепсии:
1.Повторяющиеся пароксизмальные расстройства (большие и малые судорожные припадки, психические эквиваленты, психомоторные и вегето-висцеральные пароксизмы).
2.Характерные изменения личности.
3.Признаки эпилептической активности на ЭЭГ.
4.Свойственная эпилепсии динамика пароксизмальных расстройств и психических изменений.
Несомненную диагностическую ценность имеют генетические данные.
Иногда представляет трудность разграничение эпилептической болезни от истерии.
Дифференциальный диагноз истерического и эпилептического припадка: при истерическом припадке отсутствуют типичные для эпилептических судорожных припадков четко выраженная клоническая и тоническая стадии; отмечается большая экспрессия, театральность движений и поз, усиление судорожных движений в присутствии людей; сохранены зрачковые реакции и реакции на болевые ощущения. После истерического припадка часто бывают парезы, параличи, контрактуры, явления астазии-абазии, афонии, икота, отрыжка, полиурия, анурия, тахикардия — нехарактерные для эпилептического припадка, который заканчивается либо сном, либо двигательным возбуждением, олигофазией.