Эозинофильная гранулема (болезнь Таратынова) — заболевание, характеризующееся наличием в костях инфильтратов, состоящих из гистиоцитарных элементов, эозинофилов, лейкоцитов, а также нейтрофильных гранулоцитов, лимфоцитов и плазмоцитов. Впервые заболевание было описано Н.И. Таратыновым в 1913 г. как псевдотуберкулезная гранулема неясной этиологии, возникающая после травмы. Позже, в 1944 г., Н.L. Jaffe и L. Lichtenstein предположили связь этого заболевания с гистиоцитозами и предложили название «эозинофильная гранулема кости».
Этиология неизвестна, рассматривается как один из вариантов гистиоцитоза X. Встречается у детей старших возрастных групп, у взрослых — в раннем возрасте.
В 70–80% случаев поражение носит солитарный (одиночный) характер. Как правило, гранулема локализуется в костях черепа, длинных трубчатых костях (бедренной, плечевой), может встречаться в позвонках и костях таза. При множественном поражении очаги отмечаются в различных отделах скелета. Обычно заболевание проявляется незначительной болью в зоне поражения, припухлостью или образованием опухолеподобного узла (особенно при локализации в черепе). В ряде случаев удается обнаружить слабовыраженную эозинофилию, лейкоцитоз, повышенную СОЭ.
При локализации эозинофильной гранулемы в челюстных костях заболеванию присущи некоторые возрастные особенности. У детей грудного возраста на десневых валиках появляются участки некроза серовато-зеленого цвета. После снятия либо отторжения налета обнажаются длительно незаживающие эрозивные или язвенные поверхности. В дальнейшем на этих участках преждевременно прорезываются молочные зубы, которые вскоре становятся подвижными. Выраженные изменения тканей периодонта отмечаются в молочном прикусе: острое воспаление десен, появление подвижности зубов, значительное обнажение их шеек и корней. При прогрессировании заболевания возможна потеря многих зубов, а у детей раннего возраста — «секвестрация» зачатков постоянных зубов [1].
В постоянном прикусе в области поражения десна становится синюшной, отечной, выявляются периодонтальные карманы без гнойных выделений с грануляциями. Вследствие деструкции кости образуются костные карманы, зубы становятся подвижными. После удаления зубов из лунки разрастаются грануляции, образование кости не отмечается.
Рентгенологически выявляют одиночные очаги деструкции кости альвеолярного отростка и тела челюсти с нечеткими контурами без признаков склероза. Дефект кости располагается в теле челюсти.
Решающим в диагностике является морфологическое исследование пунктата гранулемы. Основным ее клеточным компонентом являются гистиоциты, в различном количестве встречаются эозинофилы, реже — лимфоциты, плазмоциты, нейтрофильные гранулоциты, многоядерные гигантские клетки.
Течение эозинофильной гранулемы доброкачественное, прогноз благоприятный. Лечение в большинстве случаев оперативное (кюретаж дефекта или частичная резекция кости). При множественном поражении используют цитостатики в комбинации с кортикостероидными препаратами.
Лечение гистиоцитозов проводят после тщательного клинического обследования вместе с онкологами или гематологами, которые назначают общее лечение: гормональные препараты, цитостатики, антибиотики, десенсибилизирующую терапию.
Местная терапия предусматривает удаление зубных отложений, устранение периодонтальных карманов, удаление зубов, ортопедическое лечение.
7. Поражение тканей периодонта на фоне
гематологических нарушений
7.1. Лейкемии
Лейкемии — это гетерогенная группа серьезных злокачественных нарушений, характеризующихся дефектами процессов созревания и пролиферации лейкоцитов.
Этиология остается неизвестной, хотя причастны генетические факторы, химические агенты, вирусные инфекции, радиация, иммунодефицит.
Слизистая полости рта, кожа, лимфатические узлы, селезенка, печень вовлекаются в патологический процесс.
Проявления в тканях периодонта являются частыми: почти 30% пациентов с острой и 10% с хронической лейкемиями имеют периодонтальные поражения [15].
Основные клинические проявления
Лейкемическая инфильтрация периодонта. Лейкемические клетки инфильтрируют десну и в меньшей степени альвеолярную кость. Инфильтрация десны часто приводит к ее гиперплазии, особенно при острых формах лейкемии, и не обнаруживается у беззубых пациентов и при хронических лейкемиях. Гиперплазия десны первоначально развивается с межзубных сосочков, вовлекая в дальнейшем маргинальную и прикрепленную десну. Гиперплазия может быть результатом хронического воспаления вследствие зубного налета, так и вследствие инфильтрации лейкемическими клетками. Лейкемическая десневая инфильтрация состоит в базальной инфильтрации собственной пластинки десны лейкемическими клетками, что приводит к образованию десневых карманов, накоплению в них бактериального налета, инициирующего вторичные воспалительные поражения, которые способствуют разрастанию десны. Клинически десна выглядит первоначально блестящей и цианотичной по всему маргинальному краю, затем увеличивается в размере, особенно межзубные сосочки, и может частично закрывать коронки зубов.
Кровоточивость. Кровоточивость десны часто обнаруживается у пациентов, даже при отсутствии клинических проявлений гингивита. Кровоточивость может быть ранним проявлением лейкемии и развивается из-за тромбоцитопении как результата замещения клеток костного мозга лейкемическими клетками, а также вследствие ингибирования функционирования нормальных стволовых клеток лейкемическими клетками или их продуктами. Тенденция к кровоточивости может проявиться на коже и слизистых оболочках. Кровоточивость в полости рта присутствует у 17,7% пациентов с острой лейкемией и у 4,4% пациентов с хроническим течением. Эти симптомы могут также обнаружиться после химиотерапии.
Потеря альвеолярной кости редко, но быстро может проявиться у пациентов, у которых были симптомы периодонтита.
Изъязвления в полости рта и инфекция. Развившаяся гранулоцитопения (в результате замещения костного мозга лейкемическими клетками) снижает устойчивость тканей к оппортунистическим микроорганизмам и приводит к инфицированию и изъязвлениям. В отдельных случаях язвы проникают глубоко в подслизистые слои, могут обнаруживаться на слизистой полости рта, в зонах травмирования — по линии смыкания зубов, на небе.
Гингивальная бактериальная инфекция у лейкемических больных может быть первичной инфекцией или утяжеляющей имеющиеся поражения периодонта. Поражения в виде острого язвенного гингивита могут также появиться в терминальной стадии лейкемии.
Различия в уровне местных раздражителей приводят к различным изменениям в полости рта. Эти факторы также модифицируют проявления заболевания в полости рта у одних и тех же пациентов. Устранение локальных раздражителей позволяет облегчить тяжесть проявлений в полости рта.
Лечение лейкемии предполагает поддержание хорошего уровня гигиены с использованием антисептиков местного назначения, системную терапию под руководством гематолога (схема 2, табл. 2).
7.2. Анемия
Анемия может быть результатом потери крови, нарушения кроветворения или повышения деструкции клеток крови. К анемиям относятся любые недостаточные по численности клеток нарушения крови, проявляющиеся снижением числа красных кровяных клеток и, в итоге, — гемоглобина.
Апластическая анемия — тяжелое гематологическое нарушение, характеризующееся полным отсутствием или значительно сниженным количеством клеток костного мозга, что, в результате приводит к панцитопении.
В этиологии важную роль играют лекарственные препараты, химические вещества, радиация, инфекции, которые часто ассоциируются с этим заболеванием. Могут обнаруживаться также идиопатические случаи. Десна часто вовлекается в воспалительный процесс [15].
Пернициозная анемия — часто встречается у индивидуумов после 40 лет. Заболевание имеет внезапное начало и характеризуется симптомами со стороны нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной систем. Обычная триада симптомов: онемение и покалывание в зонах нервных окончаний; слабость; болезненный, с изъязвлениями язык. Анемия характеризуется значительным снижением числа эритроцитов (до 1 млн), снижением количества гемоглобина, снижением численности тромбоцитов (до 40 000 в мм³), лейкоцитов.
В полости рта изменения обнаруживаются на десне, слизистой полости рта, в 75% случаев — на языке. Самые ранние проявления в полости рта могут быть микроскопическими и заключаются в гиперплазии эпителиальных клеток с гигантскими ядрами и ядерным полиморфизмом. Десна и слизистая полости рта бледного цвета с желтизной, склонны к изъязвлению. Язык выглядит красным, гладким, блестящим вследствие равномерной атрофии грибовидных и листовидных сосочков. Язык чувствителен к горячей и острой пище, глотание болезненно. Пациент ощущает жжение и онемение. Могут обнаруживаться также разнообразные воспалительные изменения, зависящие от местных раздражителей.
Пернициозная анемия имеет циклическое течение, ремиссии могут быть короткими или длиться годами, но глоссит при пернициозной анемии сохраняется на протяжении всего периода ремиссии. Обострение глоссита может быть сигналом обострения.
Железодефицитная анемия развивается вследствие недостатка железа и других субстанций, необходимых для синтеза гемоглобина, обнаруживается при хронических кровопотерях, ассоциируется с недостаточным поступлением или всасыванием железа. Чаще проявляется у женщин. Слабость, утомляемость, бледность — наиболее значимые клинические проявления. Гипохромная анемия характеризуется умеренным снижением числа эритроцитов (до 3 млн
в мм³), низким цветным показателем (0,5), повышением количества тромбоцитов (500 000 в мм³) и снижением количества гемоглобина.