Четыре основные формы рассеянного склероза.
1. Ремиттирующая. Это классическая форма заболевания, которая в 70 80% случаев явно сказывается на здоровье человека уже с первым появлением симптомов. Рецидивы, или обострения, сменяются периодами ремиссии, во время которой симптомы исчезают частично или полностью. Между рецидивами не наблюдается признаков прогрессирования заболевания.
2. Вторично прогрессирующая. Приблизительно у 70% больных, у которых вначале была ремиттирующая форма болезни, развивается вторично прогрессирующая. Помимо периодических рецидивов, у больных прогрессируют неврологические нарушения.
3. Прогрессирующе-ремиттирующая. Встречается у 10% пациентов. Эта форма характеризуется постепенным ухудшением по сравнению с первоначальным состоянием. У больных бывают острые рецидивы, после которых улучшение может наступать, а может не наступать. В отличие от ремиттирующей формы, в промежутках между рецидивами болезнь прогрессирует.
4. Первично прогрессирующая. Она встречается у 10-15% больных. С самого начала она прогрессирует почти постоянно без отчетливых рецидивов и ремиссий. Однако скорость прогрессии может быть разной в разные промежутки времени, так же могут наблюдаться временные незначительные улучшения. Чаще встречается у людей, у которых рассеянный склероз проявился в возрасте 40 лет.
Причины возникновения рассеянного склероза.
Говоря о причинах, следует различать некоторые аспекты проблемы:
· возникновение болезни в целом, т. е. собственно причины, провоцирующие развитие болезни;
· формирование характерных очагов поражения (бляшек) в нервной системе, т. е. непосредственная причина болезни.
Для того, чтобы полностью вылечивать рассеянный склероз или по возможности уметь предотвращать его возникновение, необходимо знать причины, вызывающие этот недуг. На сегодняшний день они неизвестны. Но для того, чтобы лечить вспышки болезни, т. е. проявления ее симптомов, необходимо знать, как происходит процесс образования бляшек.
На основании самых разных наблюдений, сначала по результатам исследования головного и спинного мозга умерших больных, страдавших этим заболеванием, затем дополнительно с помощью более совершенных методов исследования, в том числе ликвора и крови, были разработаны теории, обосновывающие возможные причины возникновения болезни:
· врожденное или приобретенное в результате хронических воздействий нарушение развития миелиновых оболочек нервов, которое объясняет их повышенную ранимость;
· повреждение миелиновых оболочек в результате нарушения кровоснабжения и образование сгустков крови в мелких венах центральной системы;
· воспаление миелиновых оболочек.
Последняя теория чаще всего является предметом обсуждения, поскольку в мозге больных рассеянным склерозом обращают на себя внимание самые заметные изменения именно миелиновых оболочек, произошедшие в результате воспалительного процесса.
Кроме того, воспаление может быть дополнительным объяснением других теорий, так как возбудитель при проникновении в центральную нервную систему может вызвать как нарушение развития миелиновых оболочек, так и повреждение вен. В основе перечисленных теорий лежат наблюдения за больными, страдающими склерозом в течение многих лет, поэтому трудно установить, действительно ли они имеют прямую связь с причинами возникновения рассеянного склероза или являются отдаленными последствиями длительного патологического процесса.
В процессе экспериментов на животных было установлено, что при вызываемом у животного экспериментальном аллергическом энцефаломиелите его иммунная система воспринимает вводимый собственный миелин как чужеродный. Это объясняется тем, что он во время развития животного в утробе матери никогда не вступал в контакт с клетками иммунной системы, лимфоцитами, поэтому у лимфоцитов не могла сформироваться по отношению к нему иммунологическая толерантность. Эта толерантность возникает только по отношению к тем веществам, с которыми контактировали лимфоциты. Вещества, воспринимаемые иммунной системой как чужие, называются антигенами; обычно ими являются возбудители различных заболеваний или иные вещества, проникающие в организм извне. Присутствие антигенов заставляет иммунную систему защищаться, мобилизуя клетки, которые, приняв участие в ряде реакций, удаляют антигены.
Если белки и клетки собственных тканей, как, например, введенный белок миелина при экспериментальном аллергическом энцефаломиелите, воспринимаются иммунной системой как чужие, и она реагирует на них как на аутоаллергены, возникает аутоиммунная реакция. Болезни, выражающиеся в очевидных поражениях тканей и изменениях в организме, возникающих в результате аутоиммунной реакции, называют аутоиммунными. Т. о. экспериментальный аллергический энцефаломиелит является искусственно вызванной аутоиммунной болезнью.
Однако это условия эксперимента. Остается не вполне понятным, почему у человека в определенный момент жизни без наличия какого-либо провоцирующего фактора иммунная система начинает воспринимать миелин как чужой. Поэтому нельзя считать причиной возникновения рассеянного склероза саму по себе аутоиммунную реакцию (без провоцирующего фактора).
В ходе экспериментальных исследований было установлено, что таким провоцирующим фактором может быть возбудитель какой - либо инфекционной болезни. Однако, не смотря на многочисленные поиски и гипотезы, общий для всех больных рассеянным склерозом возбудитель так и не был найден. Возможно, речь идет не об одном возбудителе, а о целом ряде таковых, которые при определенных условиях провоцирует развитие болезни.
В результате открытия в 70-ые годы болезней ЦНС, вызываемых медленными вирусами, которые скрыто поражали ее, пребывая в организме и только годы спустя приводя к болезни, теория о существовании возбудителя рассеянного склероза стала вызывать все больший интерес исследователей по сравнению с теорией о возникновении болезни только в результате аутоиммунной реакции. Инфекционная болезнь, образующаяся в результате действия “медленного вируса” поражает ЦНС, не вызывая сразу острого воспаления мозговой оболочки или острого проявления других симптомов неврологического характера. Такая инфекция приводит к медленно прогрессирующему неврологическому заболеванию только после инкубационного периода, который может длиться многие месяцы и годы. Но изменения в мозге при “медленном вирусе” значительно отличаются от тех изменений, которые возникают при рассеянном склерозе. Вследствие новейших наблюдений теория “медленной инфекции” утратила свою актуальность.
Исследование причин возникновения заболевания.
Эпидемиологическое исследование
Цель эпидемиологического исследования – накопление, систематизация и анализ сведений о наличии определенной болезни, о факторах, которые приводят к ее возникновению у определенных людей или групп людей или влияют на ее возникновение и течение. Для этого выясняется количество заболевших в разных районах земного шара, в отдельных странах и местностях. Определяется частота возникновения болезни в определенные годы, периоды и сезоны; у больших групп населения выясняется, какие болезни они перенесли ранее, какими болезнями страдали их ближайшие родственники, какими были ранее и на момент проявления болезни условия их жизни, включающие в себя место их проживания, социальные и психологические особенности существования, бытовые привычки, профессиональные занятия и условия труда. Исследуются также взаимосвязи между расовыми, климатическими, сезонными, экологическими и сугубо бытовыми факторами и возникновением возможных эпидемий других болезней. Приведем результаты и выводы, на основе которых можно сделать определенные предположения относительно возможных причин возникновения рассеянного склероза.
Женщины болеют в два раза чаще, чем мужчины. Очевидно, это объясняется разницей в деятельности иммунной системы, которая делает женщин более подверженными аллергии и аутоиммунным заболеваниям, при чем не только поражающими нервную систему. Вероятно, причина в гормональных различиях. Наблюдения и предположения такого рода вызвали необходимость появления отдельного направления в научно-исследовательской медицине, которое изучает взаимосвязи между деятельностью гормонов и состоянием иммунной системы и называется иммуноэндокринологией (6).
Высокий уровень заболеваемости в районах, расположенных на данной географической широте. По географическому положению районы, в которых наблюдается высокий уровень заболеваемости, расположены примерно на 40-60° в северном полушарии и 30-40° в южном полушарии, в Австралии и Новой Зеландии. Такое распределение может объясняться тремя факторами.
1. Расовыми, а значит и генетическими влияниями, т. к. районы распространения рассеянного склероза населяют преимущественно представители белой расы.
2. Климатическими влияниями, которые проявляются в том, что в умеренном климате возбудители болезни ведут себя иначе, чем в зонах, где очень холодно или жарко.
3. Влияния, обусловленные уровнем развития цивилизации, который определяет, например, санитарно-гигиенические нормы и отражается на степени распространения инфекционного начала и на среднем возрасте человека, впервые сталкивающегося с возбудителями определенных болезней.