инфекциям.
В общем анализе крови выявляется гранулоцитопения.
В иммунограмме - дефект фагоцитоза. Одна из особенностей: дефицит естественных киллеров.
Лечение: симптоматическое.
Прогноз: для жизни неблагоприятный. Продолжительность жизни ребенка не более 7 лет. Причиной гибели являются рано возникающие опухоли - лимфомы либо тяжелые бактериальные инфекции.
2.1.5 П р е д в а р и т е л ь н ы й д и а г н о з в р о ж д е н н ы х и м м у н о д е ф и ц и т о в.
Дети чаще рождаются без видимых дефектов развития.
Спустя 1,5-2-4 месяца, а иногда раньше, появляются первые симптомы заболевания, указывающие на определенную иммунологическую недостаточность:
1. У детей начинаются неравномерные, необъяснимые подъемы температуры, появляется склонность к тяжелым инфекциям, причем заболевание скоро переходит в хроническую форму.
2. Молочница полости рта и глотки, почти не поддающаяся терапии.
3. Характерна триада: гнойный отит, синусит, бронхит (бронхопневмония); нередко сепсис.
4. Семейный анамнез:
а) неясные случаи смерти новорожденных и грудных детей;
б) наличие кровнородственных браков;
в) аборты;
г) наличие в семье ряда заболеваний: аллергия (к молоку и т.д.), коллагенозы (СКВ, РА), эндокринопатии (сахарный диабет , Аддисонова болезнь), заболевания крови (аутоиммунная гемолитическая анемия), злокачественные опухоли (лимфомы, саркомы, болезнь
Ходжкина).
5. Анализ продолжительности, повторяемости и локализации инфекций.
6. Необычные реакции на прививки живыми вакцинами (генерализованный туберкулез после БЦЖ).
Основные показатели иммунного статуса при синдромах врожденных иммунодефицитов (см. прил. табл.2.2).
2.2 В т о р и ч н ы е (п р и о б р е т е н н ы е) и м м у н о д е ф и ц и т ы.
Развитие клинической иммунологии в последние два десятилетия привело к накоплению огромного материала по оценке иммунного статуса при различных заболеваниях. Довольно широко в практике здравоохранения стал применяться термин вторичные
иммунодефициты. В большинстве случаев ко вторичным иммунодефицитам относят те состояния и заболевания, при которых имеет место снижение показателей иммунограммы.
В то же время при наличии клинических симптомов иммунодефицита отклонений в иммунограмме может и не быть, и даже наоборот, отмечается гиперактивация отдельных звеньев иммунной системы. Все это указывает на большие трудности в интерпретации
иммунограммы и требует взвешенного подхода к решению этой задачи с учетом всей совокупности клинико-иммунологических, анамнестических, генетических и других данных.
На сегодняшний день нет единой унифицированной классификации вторичных иммунодефицитов и окончательно не сформулированы клинико-лабораторные критерии диагностики.
Вторичный иммунодефицит - это не нозологическая форма, а патогенетическая характеристика тех болезней-масок, которые будут служить для клинического иммунолога отражением нарушений в том или ином звене иммунной системы. Больше подходит термин
приобретенный (но не путать со СПИДом). В отличие от первичных иммунодефицитов при приобретенных формах отсутствуют хорошо очерченные синдромы. Как правило они протекают в форме состояний при развитии заболеваний человека. Генез их самый
разнообразный. Но выявление иммунодефицитного состояния нередко является решающим для лечения основного заболевания и предупреждения осложнений (например, после тяжелой операции, психоэмоционального шока и т.п.).
Вторичный иммунодефицит - это приобретенный клинико-иммунологический синдром, характеризующийся снижением активности эффекторных звеньев иммунной системы, неспецифических факторов защиты и являющийся фактором риска хронических воспалительных,
аутоиммунных, аллергических заболеваний и опухолевого роста (Ширинский В.С. и др., 1994). Предполагается первоначально нормально существующие иммуннные функции, которые подавляются под влиянием различных факторов.
Для упорядочения постановки иммунологического диагноза следует считать целесообразным попытки классифицировать вторичный иммунодефицит.
2.2.1 О с н о в н ы е п р и з н а к и в т о р и ч н ы х и м м у н о д е ф и ц и т о в
Выделяют истинные и транзиторные вторичные иммунодефициты.
Для истинных вторичных иммунодефицитов характерно:
1. отсутствие генетического дефекта развития иммунной
системы;
2. возникновение иммунодефицита на фоне ранее
нормально функционировавшей иммунной системы в
связи с заболеванием, воздействием неблагоприятных
физических и биологических факторов;
3. cохранение устойчивой иммуномодуляции после
устранения причины ее возникновения;
4. сочетание нескольких клинических проявлений ВИД у
больного;
5. в иммунограмме имеют место изменения ,
затрагивающие разные звенья иммунной системы;
6. наличие эффекта иммунокоррегирующей терапии.
Транзиторные вторичные иммунодефициты - это изменения в иммунном статусе, возникающие при различных воздействиях и заболеваниях и спонтанно исчезающие при устранении причины возникновения.
Нами апробирован вариант классификации, составленной в традиционном стиле с выделением типа, тяжести и течения иммунодефицита. Использование этой классификации в практике позволяет решать вопросы постановки иммунологического диагноза, что, в свою
очередь, способствует целенаправленной иммунотерапии выявленного дефекта.
К л а с с и ф и к а ц и я в т о р и ч н ы х и м м у н о д е ф и ц и т о в
I. По типу:
- нарушение Т-клеточного звена иммунитета;
- нарушение гуморального (В-звена) иммунитета;
- нарушение эффекторных факторов;
- комбинированные дефекты.
II. По течению:
- острый иммунодефицит, развивающийся следствие острых патологических процессов и воздействий (инфекции, травмы, интоксикации и т.д.);
- хронический иммунодефицит, возникающий вследствие длительно действующих патологических процессов (хронические гнойно-воспалительные заболевания, аутоиммунные нарушения,опухоли, персистирующие инфекции и т.д.).
III. По распространенности:
- иммунодефицит с преимущественным поражением местных иммунных механизмов (слизистой, кожи и др.), так называемые "местный" иммунодефицит;
- системный иммунодефицит.
IV. По тяжести: легкий, среднетяжелый, тяжелый.
Тяжесть иммунодефицита обусловлена степенью клинических проявлений и уровнем отклонения показателей иммунограммы от среднестатистических норм.
2.2.2 О с н о в н ы е п р и ч и н ы в т о р и ч н ы х и м м у н о д е ф и ц и т о в.
"М е с т н ы е" иммунодефициты возникают на фоне патологии барьерных тканей (кожа, слизистые), чаще всего вследствие воспалительного процесса. Во внутренних органах повреждение местных иммунокомпетентных клеток и затруднение поступления
лимфоцитов, фагоцитов, антител из крови может происходить вследствие нарушения микроциркуляции, ацидоза и т.п.(Вогралик М.В. и др., 1991).
Такие иммунодефициты имеют место у больных с ХНЗЛ, ареактивно текущими ранами и ожогами, а также при состояниях тканей, описываемых онкологами как предраковые: хронический воспалительный процесс, рубцы, длительно незаживающие трофические язвы
и т.д. В этих случаях местное нарушение микросреды приводит к изменению функционирования иммунокомпетентных клеток и к малигнизации.
С и с т е м н ы е и м м у н о д е ф и ц и т ы.
Причины возникновения (по данным ВОЗ):
1. Протозойные и глистные инвазии (малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, трихиниллез, аскаридоз и т.д.).
2. Бактериальные инфекции: туберкулез, стафилококковая, пневмококковая, менингококковая инфекции, сифилис и др.
3. Вирусные инфекции:
а) острые: корь, краснуха, грипп, паротит, ветряная оспа, гепатит, герпес и др;
б) персистирующие: хронический гепатит В, подострый склерозирующий панэнцефалит, СПИД, и др;
в) врожденные: цитомегалия, краснуха.
4. Нарушения питания: белково-калорийная недостаточность, дефицит микроэлементов (Zn, Cu, Fe), витаминов (А, С, Е, фолиевой кислоты), истощение, кахексия, потеря белка через кишечник, почки, врожденных нарушениях метаболизма, ожирении и др.
5. Злокачественные новообразования, особенно лимфопролиферативные.
6. Аутоиммунные заболевания.
7. Состояния, приводящие к потере иммунокомпетентных клеток
и иммуноглобулинов (кровотечения, лимфорея, нефриты).
8. Экзогенные и эндогенные интоксикации (отравления, тиреотоксикоз, декомпенсированный сахарный диабет).
9. Иммунодефицит после различных воздействий:
а) физических (лучевое воздействие, СВЧ и др.);
б) химических (иммунодепрессанты, кортикостероиды, наркотикии др. лекарства, гербициды, пестициды и т.д.).
10. Иммунодефицит вследствие нарушения нейрогормональной регуляции. Разнообразные стрессовые воздействия (тяжелая травма, ожоги, массивные кровотечения, операции, спортивные перегрузки, психические травмы и т.п.) вызывают однотипную реакцию
организма, выражающуюся, в частности, в повышенной выработке АКТГ и кортикостероидов. Это, в свою очередь, приводит к атрофии тимуса. При этом поражается прежде всего Т-звено иммунитета.
11. "Естественные" иммунодефициты, возникающие в периоды физиологических изменений в иммунной системе: ранний детский возраст, старческий возраст, беременность.
Возрастная инволюция тимуса начинается после полового созревания. Фактически все люди более или менее рано (в интервале 30-70 лет) становятся иммунными больными, причем само развитие процесса старения и сопутствующих ему болезней (аутоаллергия,
опухоли) в значительной степени связывают с нарушением функции иммунной системы.
2.2.3 К л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я в т о р и ч н ы х и м м у н о д е ф и ц и т о в (болезни -маски)
Можно ли по клиническим проявлениям предположительно судить о наличии того или иного дефекта в иммунной системе? Поиск ответа на этот вопрос является одним из важнейших в клинической иммунологии, так как дает возможность этиопатогенетического